[Шано]

07.10.2012 в 18:20

Пишет  |Марго|:

Болезнь "вампиров" или порфирия.
Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочнокишечными и нервнопсихическими расстройствами.

Классификация
Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гема, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.

1. Печеночные порфирии:

порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
острая перемежающаяся порфирия;
наследственная копропорфирия;
вариегатная порфирия;
поздняя кожная порфирия.
2.Эритропоэтические порфирии:

врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера);
эритропоэтическая протопорфирия.
По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии и формы, протекающие преимущественно с поражением кожных покровов.

Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). В медицине описано около 100 случаев острой врождённой порфирии, когда болезнь была неизлечима. Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови — красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина — гем — превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа приобретает коричневый оттенок, становится всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов-«вампиров» со временем она покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека.
Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа вокруг губ и дёсен высыхает и становится жестче, в результате резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала. Ещё один симптом — отложение порфирина на зубах, которые могут становиться красными или красновато-коричневыми. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что все эти симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих её форм.
Болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века. Несмотря на то, что порфирия — не психическая болезнь, она крайне разрушительно сказывается на психике.
Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, и зародился миф о вампирах. С этой болезнью также хорошо знакомы во всей остальной Европе, особенно в королевских династиях. Об этом пишет в своей книге «Викторианцы» (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Вплоть до царствования знаменитой королевы Виктория (1819—1901) в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Именно она стала причиной сумасшествия короля Георга III, который был дедом Виктории.
Врез. ГЕОРГ III (1738—1820), король Великобритании и Ирландии. Родился 4 июня 1738 года в Лондоне. Проводил жесткую колониальную политику, которая привела к войне за независимость североамериканских колоний. В октябре 1788-го Георг испытал первый серьезный приступ безумия, что послужило поводом к острой политической борьбе вокруг вопроса о регентстве: регент принц Уэльский конфликтовал с отцом. Приступы безумия повторялись в 1801-м, 1804-м и 1810-м; с 1811 года состояние короля не улучшалось, а в 1808-м он к тому же еще и ослеп. Современные исследователи утверждают, что причиной безумия Георга III явилась порфириновая болезнь — редкое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Умер Георг III 29 января 1820 года.

Механизм заболевания.

Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови — в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделать ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.

К числу провоцирующих факторов, вызывающих обострение порфирии, относится перенесенный вирусный гепатит С. Он угнетает ферментативную систему и становится причиной порфирии в 20 — 80% случаев в разных странах мира.

Ученые к числу провоцирующих относят и факт употребления алкоголя: 80% всех больных порфирией отметили, что «неравнодушны к спиртному». «Помочь» заболеванию могут и некоторые лекарства: фенобарбитал, антибиотики отдельных групп (тетрациклины, висмутсодержащие препараты), оральные контрацептивы. Также вызвать клинические проявления порфирии может гемодиализ (искусственная почка).

У порфирии есть и «любимые» профессии: производство продуктов органической химии, деятельность, связанная с вдыханием паров этилированного бензина, ртути и свинца. (обратить внимание!)

Факторы, провоцирующие острое течение заболевания.
Чаще всего заболевание выявляется в период обострения, которое может быть индуцировано многими факторами. Наиболее распространенными являются следующие:
— лекарственные препараты (включая пероральные контрацептивные
средства);

— контакт с ядохимикатами (к примеру, с/хозяйственные удобрения);

— нарушение гормонального профиля у женщин в предменструальный
период или при беременности;

— резкое изменение характера питания, голодание;

— инфекционные заболевания;

— стрессовые ситуации;

— прием алкоголя.

Другим очень распространенным фактором, провоцирующим заболевание, является гормональный. Этот факт объясняет более частое проявление острой порфирии у женщин в сравнении с мужчинами.

@темы: медицина